Definition
Der MAINZ (mixed augmentation ileum and zecum)-Pouch ist eine
Ersatz-Harnblase, die aus Teilen des Dickdarmes und des Dünndarmes
gebildet wird. Die Harnleiter werden so in den Pouch verlegt, dass ein
Rückfluss von Urin aus dem Pouch in die Nieren erschwert wird (sog.
antirefluxive Implantation der Ureteren).
Der MAINZ-Pouch kann zwischen 300 und 600 ml (teilweise auch mehr) Urin
problemlos speichern und wird über eine Öffnung (Stoma) im Nabel mittels
Katheter entleert. Es handelt sich um ein sog. Niederdruckreservoir,
d.h. der Urin wird hier ohne wesentliche Druckerhöhung wie in einer
normalen Blase gespeichert.
Bei regelmäßiger Katheterentleerung ist ein unwillkürlicher Urinverlust
nicht zu erwarten. Die Patienten sind zwischen den Katheterentleerungen
meist vollständig trocken. Bei normaler Pflege besteht keine
Geruchsbehinderung.
Indikationen
Das Anlegen eines MAINZ-Pouch ist angezeigt
- bei Schädigung oder drohender Schädigung der Nieren trotz maximaler konservativer Therapie, d.h. bei Verschlechterungen trotz regelmäßiger Katheterentleerungen (clean intermittent catheterisation = C.I.C.), Anticholinergika, Infektionsprophylaxe
- bei Wunsch des (erwachsenen) Patienten nach Kontinenz und Geruchsfreiheit, wenn über die Harnröhre eine Katheterentleerung nicht oder schlecht möglich ist
- z.B. bei ganz oder auch nur zeitweise an den Rollstuhl gebundenen Patienten, bei übermäßigerGewichtszunahme (Adipositas) oder
- bei fehlender Geschicklichkeit der Hände.
- wenn sich die Harnblase für eine Erweiterung (vgl. Erweiterung der Harnblase, Augmentation) nicht eignet.
Voraussetzungen
Selbstständigkeit: Selbstständigkeit ist
unverzichtbar und muss sicher gewährleistet sein. Die Patienten müssen
regelmäßig den Pouch selbstständig mit einem Katheter entleeren, da sich
der Poch sonst überdehnt und es zu einem Harnstau in die Harnleiter
und/oder Nieren bzw. zum Einreißen (Ruptur) des Pouches kommen kann. Das
„Vergessen” von Katheterentleerungen darf es nicht geben.
Geschicklichkeit: Da der Pouch über einen in den Nabel
einzuführenden Katheter entleert wird, muss eine ausreichende
Handgeschicklichkeit vorliegen. Bei Lähmungen der Arme oder erheblichen
feinmotorischen Störungen, die ein beidhändiges Arbeiten nicht zulassen,
sollte eine andere Form der Harnableitung (z.B. Kolonkonduit) erwogen
werden.
Anatomische Voraussetzungen: Der Bauchnabel, in den die
nach außen führende Öffnung (das Stoma) des Pouches gelegt wird, muss
mit den Händen erreichbar sein. Anatomische Hindernisse können z.B. eine
zu große Leibesfülle (Adipositas) sein. Letzteres stellt jedoch bei der
Anlage eines MAINZ-Pouches kein Problem dar und kann anderen
Ableitungsformen vorzuziehen sein.
Alter bei der Operation: Die Patienten sollten in der
Lage sein, die Tragweite der Operation für ihr tägliches Leben zu
überblicken (regelmäßige Katheterentleerungen, lebenslange ärztliche
Kontrollen). Aus diesem Grunde erfolgt die Anlage eines MAINZ-Pouches
nur ausnahmsweise im Kindesalter, eher selten im Jugendalter und
vorzugsweise im Erwachsenenalter. Fehlt die Einsicht in die Konsequenzen
des Eingriffs oder ist diese nur eingeschränkt, droht eine neue Form
von pflegerischer Abhängigkeit.
Persönliche Mitarbeit (Compliance): Genaue Kenntnis und
Beachtung der möglichen Komplikationen (s.u.) und notwendige
lebenslange Kontrolluntersuchungen sind unabdingbar.
Nierenfunktion: Eine ausreichende Nierenfunktion muss
gewährleistet sein. Das Serum-Kreatinin sollte (beim Erwachsenen) nicht
höher als 1.5 mg % sein. Bei bereits bestehender Einschränkung der
Nierenfunktion (Niereninsuffizienz) sollte eine andere Form der
Harnableitung erwogen werden, bei der der Urin ungehindert, ständig und
ungespeichert abfließen kann („nasse Harnableitung“), es sei denn, die
Anlage des Pouches dient zur Vorbereitung für eine bevorstehende
Nierentransplantation.
Vorteile
Vollständige Kontinenz: Beim MAINZ-Pouch gibt es nur bei wenigen Ausnahmen (s.u.) einen unkontrollierten Harnverlust (Überlaufinkontinenz).
Keine Einschränkung von beruflichen, gesellschaftlichen
oder sportlichen Aktivitäten. Abhängig von der Trinkmenge 3-5-malige
kontrollierte Katheterentleerung pro Tag ohne zwischenzeitlichen
Urinverlust.
Keine Geruchsentwicklung
Keine Hautkomplikationen
Nachteile
Eine regelmäßige Katheterentleerung ist zwingend erforderlich.
Durch dieses notwendige Katheterisieren entsteht nur bei den Patienten,
welche zuvor keine Katheterentleerung der Harnblase durchgeführt haben,
eine höhere zeitliche Belastung.
Nach Anlegen eines Pouches kommt es in der Regel zu symptomfreien Bakterienausscheidungen, weil
Dickdarm verwendet wird. Dies stellt jedoch kein Problem dar, weil die
Harnleiter (Ureteren = die Verbindung zwischen Nieren und Harnblase) so
in den Darm der neu gebildeten Harnblase eingesetzt (implantiert)
werden, dass ein Rückfluss von Urin in die Nieren nicht erfolgen kann
(antirefluxive Ureterneuimplantation).
Dünner Stuhl/Durchfall: Durch die Ausschaltung des
Darmsegmentes können nach der Operation für die Dauer von Wochen oder
Monaten dünne Stühle auftreten, die im Allgemeinen durch diätetische und
medikamentöse Behandlung (Loperamid ®, Cholestyramin ®) beherrscht
werden können.
Vitaminmangel: Als Folge der Umwandlung des Darmstückes
in einen Pouch kann ein Mangel an Vitamin B 12 entstehen. Eine
jährliche Kontrolle des Blutwertes wird ab dem 5. Jahr nach Anlegen des
Pouches empfohlen.
Ambulante Vorbereitungen
Untersuchung der Nieren und Harnwege
Ultraschall: Nierengröße, Narben an den Nieren, krankhafte
Aufweitung (Dilatation) der Harnleiter, der Nierenbecken und der
Nierenkelche, die Dicke der Harnblasenwand, Restharnbildung in der
Harnblase.
Kontrastmitteldarstellung der Nieren und Harnwege
(Urogramm): anatomische Abbildung der harnableitenden Wege, insbesondere
des Verlaufes der Harnleiter (Ureteren). Seitengetrennte Clearance (vorzugsweise MAG III Clearance): seitengetrennte Funktionsuntersuchung zur Darstellung des Urinabflusses aus den Nieren.
Blutuntersuchungen der „harnpflichtigen Substanzen” (Cystatin C, Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure usw.), Blutbild: Ausschluss einer Infektion.
Urodynamik: Blasendruck, Überlaufdruck
(Leak-point-pressure), Informationen über das Zusammenspiel der
Funktionen von Blasenhohlmuskel (Detrusor) und Harnblasenverschluss
(Sphinkter).
Nach Vorliegen aller Ergebnisse wird die Harnumleitung erneut diskutiert.
Eine Kontaktaufnahme mit anderen Pouch-Trägern sollte nicht versäumt werden, um deren persönliche Erfahrungen kennen zu lernen.
Bluttransfusion: Eine Fremdblutgabe ist in den
allermeisten Fällen nicht erforderlich, jedoch werden sicherheitshalber
Blutkonserven bereitgestellt. Die, wenn auch geringe, Wahrscheinlichkeit
einer Fremdblutgabe sollte mit den Patienten und deren Eltern
besprochen werden.
Stationäre Vorbereitungen
Ausführliche Aufklärung über die OP und ihre Folgen durch den Urologen.
Ausführliche Aufklärung über die Narkose und die nach der Operation mögliche Schmerztherapie durch den Narkosearzt.
Reinigung des Darmes von Stuhl mit einem Abführmittel (z.B. Klean-Prep ®).
(Nur) nach einer vorausgegangenen Darmoperation ist eine radiologische Darstellung des Dickdarmes
mittels eines wässrigen Kontrastmittels (sog. Kolonkontrasteinlauf
(KE)) zur Feststellung des zur Verfügung stehenden Darmes und zum
Ausschluss von krankhaften Darmveränderungen erforderlich.
Dauer des stationären Aufenthaltes
Zur Vorbereitung der Operation werden ca. 2-3 Tage benötigt (z.B. Montag kommen, Donnerstag OP).
Nach der Operation ist in der Regel ein zweiwöchiger stationärer Aufenthalt erforderlich. Hiernach gehen die Patienten mit einem liegenden Pouchkatheter nach Hause und kommen 7–10 Tage später zur Entfernung des Katheters und zum Anlernen der Katheterentleerung für ca. 2-3 Tage wieder in die Klinik.
Operation
Der Eingriff erfolgt grundsätzlich unter latexfreien Bedingungen.
Die Operationsdauer für die Anlage des MAINZ-Pouch beträgt ca. 2-5 Stunden – abhängig von den Voroperationen und den anatomischen Verhältnissen.
Zur Operationstechnik: Nach der Eröffnung des Bauches
in der Mittellinie (mediane Laparotomie) werden ein 10-12 cm langes Teil
des Enddarmes (Zäkum und Colon ascendens) und 2 Schlingen des Dünndarms
(Ileum) aus dem Darmverlauf ausgeschaltet. Der Übergang vom Dickdarm
zum Dünndarm wird wiederhergestellt.
Sind die Harnleiter präoperativ nicht erweitert (dilatiert) bzw. ist die
Wand des Harnleiters nicht verdickt oder sonst krankhaft verändert,
erfolgt die Neueinpflanzung der Harnleiter, indem unter der Schleimhaut
des Dickdarmes ein Tunnel angelegt wird, durch den die Harnleiter
geleitet werden. Insbesondere bei Kindern und Jugendlichen ist hierdurch
garantiert, dass der Urin nicht aus dem Pouch in die Nieren
zurückfließt.
Zur Anlage der Öffnung (des Stomas) im Bauchnabel wird der Wurmfortsatz (Appendix) durch den Nabeltrichter nach außen verlegt.
Neben 1-2 Wunddrainagen (Ausnahme bei Patienten mit VP-Shunt: hier wird
keine Drainage wg. Infektionsgefahr gelegt) werden die Harnleiter für
11-12 Tage geschient, sowie ein Katheter über das Stoma in den Pouch
eingelegt (3-4 Wochen) und sicherheitshalber ein zweiter Katheter durch
die Bauchwand in den Pouch.
Dauer der Arbeitsunfähigkeit
Man kann im Allgemeinen von einer 6-8-wöchigen Arbeitsunfähigkeit ausgehen, die sich zusammensetzt aus:
1 Woche Vorbereitung,
2 Wochen postoperativer stationärer Aufenthalt,
3 Wochen Wiedererreichen der vor der Operation bestehenden körperlichen Kondition,
2 Wochen evtl. Schonung oder Anpassung an die schulische oder berufliche Belastung.
Mögliche Komplikationen
Stomastenose: In ca. 10-15% der Fälle kann es
langfristig zu einer Verengung am Stomaeingang (Übergang von Haut zur
Schleimhaut), d.h. zu einer Stomastenose kommen. Wenn das Stoma für
einen Katheter unter CH 12-14 nicht mehr eingängig ist, sollte eine
(kleine) operative Erweiterung durchgeführt werden.
Steinbildung: Bei ungenügender Spülung, d.h. bei zu
geringer Trinkmenge bzw. wenn keine regelmäßige Spülung (Irrigation) des
Pouches (mit ca. 2 l Ringerlösung) erfolgt, kann es zur Steinbildung im
Pouch kommen. Sind diese Steine klein genug, d.h. werden sie
rechtzeitig erkannt, so können sie unter Sichtkontrolle (endoskopisch)
entfernt werden. Größere Steine werden durch einen kleinen Schnitt durch
die Bauchdecke entfernt.
Verengung (Stenose) der Harnleiter (Ureteren):
Insbesondere bei vor der Op. krankhaft veränderten Harnleitern vor der
Operation kann es zu einer Verengung der Harnleiter an der Stelle im
Pouch kommen, wo die Harnleiter in den Pouch eingeleitet (implantiert)
sind, die sonographisch festzustellen ist. Kommt es hierdurch zu einer
Störung des Harnabflusses, so wird der Harnleiter operativ neu
eingesetzt, was keinerlei Auswirkungen auf die Nierenfunktion hat.
Symptomfreie Urininfektionen: Weil bei der
Pouchkonstruktion Darmanteile verwendet wurden, findet man im Pouch-Urin
häufig die physiologische (bakterielle) Darmflora. Dies bedarf
keinerlei antibiotischer Therapie. Eine Ansäuerung des Urins und/oder
eine ausreichende Spülung des Pouches (mit Ringerlösung) ist bei zu
starker Bakterienvermehrung (> 1 Million) völlig ausreichend.
Undichtes Stoma (Inkontinenz): In sehr seltenen Fällen
(< 5%) kann es zur Inkontinenz durch das Nabelstoma kommen. In diesen
Fällen ist eine Revisionsoperation notwendig. Teilweise kommt es zur
geringen Schleimsekretion aus dem Stoma. Dies ist physiologisch, aber
zum Schutze der Kleidung sollte man das Stoma dann mit einer Kompresse
bedecken.
Druckgefühl: Bei zu stark gefülltem Pouch kann ein
Druckgefühl im Bauch entstehen, das nach Entleeren des Pouches wieder
verschwindet. In diesen Fällen sollte öfters katheterisiert werden.
Viele Patienten spüren die Füllung des Pouches nicht. Sie sollten sich
deshalb nach der Uhr katheterisieren.
Durchfälle: Durch die Ausschaltung des Darmsegmentes
und des Überganges zum Dünndarm (Ileozäkalklappe) können nach der
Operation für die Dauer von Wochen oder Monaten dünne Stühle auftreten.
Ursache hierfür ist eine Beschleunigung der Darmpassage des Darminhaltes
und die verminderte Wiederaufnahme (Resorption) der Gallensäuren. Im
Allgemeinen kann dies durch diätetische und medikamentöse Behandlung
(Cholestyramin ® oder/und Loperamid ®) therapiert werden.
Übersäuerung des Blutes (Azidose): Das zur Bildung des
Pouches verwendete Darmsegment behält seine physiologischen Fähigkeiten
bei, z.B. Elektrolyte auszuscheiden (sezernieren) und wieder aus dem
Darm aufzunehmen (resorbieren). Bei der Verwendung von Dünndarm (Ileum)
und Dickdarm (Kolon) kann es in seltenen Fällen zur vermehrten
Ausscheidung von Chlorid und damit zu einer Übersäuerung des Blutes
kommen (sog. metabolische hyperchlorämische Azidose). Deshalb ist eine
regelmäßige Kontrolle des Säure-Basen-Haushaltes erforderlich. Hierzu
genügt es, kapilläres Blut (z.B. aus dem Ohrläppchen) zu untersuchen.
Liegt die Säuerung des Blutes (gemessen mit dem sog. Base-Excess (BE))
unter –2.5, sollte die Übersäuerung vorsorglich (prophylaktisch)
ausgeglichen werden. Dies erfolgt durch die Einnahme von alkalisierenden
Substanzen wie z.B. Kalium-Natrium- Hydrogen-Citrat, Uralyt U ®,
Blemaren ® und/oder frischen Zitronensaft. Bei ca. 50% der Patienten ist
eine vorbeugende Behandlung empfehlenswert.
Störungen des Knochenstoffwechsels: Durch eine
chronische (zunächst unbemerkte) Azidose kann es zur Verminderung der
Knochendichte kommen (Osteomalazie bei Kindern, Osteoporose bei
Erwachsenen). Durch die vorbeugende Korrektur des BE ab –2.5 konnte dies
im eigenen Krankengut verhindert werden.
Vitaminmangel: Weiterhin kann es durch die Ausschaltung
des letzten Dünndarmstückes (des terminalen Ileum) aus dem Darmverlauf
zur verminderten Wiederaufnahme (Resorption) von Vitaminen kommen,
insbesondere von Vitamin B12. Eine messbare Verminderung (Reduktion) des
Vitamin B12-Spiegels im Serum findet man nach 10 Jahren bei etwa 5-10%
der Patienten und wird vorsorglich ausgeglichen. Eine regelmäßige
Kontrolle des Vitamin B12-Blutspiegels ist ab dem 5. postoperativen Jahr
zu empfehlen.
Neubildungen (sekundäre Malignome): Bei allen Formen
der Harnableitung / Blasenaugmentation, wo Darmsegmente verwendet
werden, besteht das Risiko der Tumorbildung. Insbesondere an der Stelle,
wo Darmschleimhaut und die Schleimhaut der Harnleiter
(Urothelschleimhaut), z.B. an der Einpflanzungsstelle der Harnleiter,
aufeinandertreffen, können nach etwa 10 Jahren bei weniger als 5% Tumore
auftreten. Deshalb sollten regelmäßige Spiegelungen des Pouches ab dem
5. postoperativen Jahr durchgeführt werden, um eventuelle Veränderungen
im Bereich der Ureter- Einpflanzungsstellen zu entdecken und diese
frühzeitig zu entfernen.
Überwachung
Die Häufigkeit der urologischen Überwachung wird sich auch nach der Operation nicht wesentlich verändern.
Ultraschalluntersuchungen der Nieren und des Pouches
erfolgen nach der Operation in dreimonatigen Abständen zum Ausschluss
einer Abflussbehinderung des Urins, zur frühzeitigen Entdeckung von
Pouchsteinen, zur Kontrolle der restharnfreien Entleerung des Pouches
nach der Katheterentleerung. Bei fehlenden Veränderungen sind diese
Untersuchungen 1/2 jährlich und ab dem fünften Jahr nach der Operation
jährlich angezeigt.
Kontrolle des Säure-Basen-Haushaltes: Die
Untersuchungsabstände erfolgen ähnlich wie die Ultraschallkontrollen.
Bei auffälligen Befunden (BE < -2.5) sind vorbeugend ein Ausgleich
des Stoffwechsels und engmaschige Kontrollen erforderlich. Wenn sich der
Körper an den Pouch gewöhnt hat, kann später bei einem Teil der
Patienten auf einen vorbeugenden Ausgleich verzichtet werden.
Jährliche Kontrolle der Nierenwerte (Kreatinin, Cystatin C).
Jährliche Bestimmung des Vitamin B12 nach dem 5. postoperativen Jahr.
Spiegelung des Pouches nach dem 10. postoperativen Jahr.
Bei Fragen oder Problemen
zum MAINZ-Pouch ist jederzeit (auch außerhalb der Sprechzeiten) ein/e fachkompetente(r) Arzt/Ärztin und/oder ein/e Stomatherapeut/in in der Urologischen Universitätsklinik Mainz unter der Tel. Nr. 06131-171 (Telefonzentrale) oder in der Spina bifida-Ambulanz unter 06131-3780 (Zentrale) bzw. 378-2123 (Ambulanz) zu erreichen.
Anhang
Worterklärungen
Blasenaugmentation: Vergrößerung (hier:) der
Harnblase durch ein Darmstück. Cholestyramin: Wirkstoff in Medikamenten,
die Gallensäure binden und hierdurch Durchfälle verbessern, die durch
eine unphysiologische Konzentration von Gallensäure nach
darmverkürzenden Operationen auftreten können. Handelsname: Quantalan ®.
Ileozäkalklappe: Übergang vom Dünndarm zum Dickdarm,
der (wie eine Klappe) nur den Übergang des Darminhaltes vom Dünndarm in
den Dickdarm gestattet und verhindert, dass ein Rückfluss von
Dickdarminhalt in den Dünndarm möglich ist.
Irrigation: Spülung des Darmes oder hier: des Pouches.
Kontinenz: keinerlei unwillkürlicher Verlust von Urin.
Loperamid: Medikament, das die Ausscheidung von Wasser in den (End-) Darm vermindert. Handelsname: Loperamid ®, Imodium ® u.a.
Pouch: engl. Tasche, hier: Ersatz-Harnblase.
Ringerlösung: Lösung aus einem Salzgemisch aus 8,3 g Natriumchlorid, 0,3 g Kaliumchlorid und 0,3 g Kalziumchlorid.
Seitengetrennte Clearance: Funktionsuntersuchung der
Nieren, bei der die Fähigkeit der Nieren bestimmt wird, aus dem Blut
bestimmte Stoffwechselprodukte herauszufiltern. Die Untersuchung erfolgt
getrennt für jede Niere mit kurz strahlenden radioaktiven Substanzen.