Kinderwunsch hat für viele Menschen einen hohen Stellenwert. Das gilt
selbstverständlich auch für Menschen mit Spina bifida und
Hydrozephalus.
In der folgenden Übersicht wird versucht, häufig gestellte Fragen zur Schwangerschaft, Entbindung und Nachsorge einer Mutter mit Spina bifida zu benennen und zu beantworten. Nur durch eine persönliche Beratung kann ermittelt werden, welche Fragen individuell wichtig und welche Bereiche besonders zu beachten sind.
Übersicht
Schwangerschaft
– Vorsorgeuntersuchung vor einer geplanten Schwangerschaft
– Empfohlene Voruntersuchungen
– Vorsorgeuntersuchung in der Frühschwangerschaft
– Vorsorgeuntersuchung während der Schwangerschaft
– Vorsorgeuntersuchung vor der Geburt
Entbindung
– Allgemeines
– Spezielle Schwangerenvorsorge: -> Schwangerschaft
– Mögliche Beeinträchtigungen bei der Entbindung
– Empfohlene Dokumentationen zur Entbindung
– Über Narkosemöglichkeiten
– Ursachen des Entbindungsschmerzes
Nachsorge
– Medizinische Aspekte
– Psychosoziale Assistenz
Vorsorgeuntersuchung vor einer geplanten Schwangerschaft
Empfohlene Voruntersuchungen – Übersicht
Allgemeine Aspekte
Schwangerschaftsverlauf:
Regelmäßige Kontrollen von Gewicht, Blutdruck, Eiweißausscheidung,
Blutgruppe, Antikörperkontrollen u.a. sind Bestandteil der
Schwangerschaftsbegleitung. Die frühe Kontaktaufnahme zur Einrichtung,
in der die Entbindung stattfinden soll, ist zu empfehlen.
Zuständigkeit: Frauenarzt/ärztin.
Kräfte- und Allgemeinzustand: Allgemeiner Ernährungszustand (Adipositas?) und Kräftezustand.
Zuständigkeit: Frauenarzt/ärztin, Hausarzt/ärztin, Internist/in.
Spezielle Aspekte
Folsäureeinnahme: Müttern mit Spina bifida wird die tägliche Einnahme von 4(!) mg Folsäure in Tablettenform sowie eines Multivitaminpräparates empfohlen
Latexallergie: Eine überdurchschnittlich häufig bestehende Latexallergie muss erfragt und berücksichtigt werden.
Zuständigkeit: Frauenarzt/ärztin, Hausarzt/ärztin, Internist/in.
Kopf: Zu klären ist
– besteht aufgrund des bisherigen Verlaufes eine Shuntpflichtigkeit, d.h. gibt es Hinweise auf
akuten, chronischen, latenten Hirnüberdruck (vgl. -> Hirndruckzeichen)
– erfolgt die -> Hirnwasserableitung in die Blutbahn (ventrikulo-atriale Ableitung) oder in den
Bauchraum (ventrikulo- peritoneale Ableitung)
– bei Ableitungen in den Bauchraum: welche Länge hat der Katheter im Bauchraum
– ist die liegende Hirnwasserableitung noch funktionstüchtig
– gibt es Begleitfehlbildungen oder sonstige Störungen die für den Geburtsablauf von Bedeutung
sein können (z.B. CHIARI-Fehlbildung)
– besteht ein (behandlungsbedürftiges) Krampfleiden
Lähmungshöhe und Lähmungsausmaß:
Aktualisierung des neurologischen Status: Höhe und Ausmaß der
bestehenden Lähmung, Stellungnahme zur Funktion der Bauchdecken- und
Beckenmuskulatur, zu bestehenden Kontrakturen der beckennahen
Muskulatur, zu Auswirkungen (z.B. Spastik) von Rückenmarksveränderungen
(tethered cord, u.a.).
Zuständigkeit: Neurologe/in, Neurochirurg/in, Frauenarzt/ärztin.
Atmung, Lungenfunktion:
Stellungnahme zu bestehenden Störungen der Atmung: zu bestehenden
zentralen -> Atemstörungen, zur -> Lungenfunktion: Einschränkung
durch Skoliose, lähmungsbedingte Schwäche der -> Atemmuskulatur,
durch -> Adipositas.
Zuständigkeit: Lungenarzt/ärztin, Neurologe/in.
Hirnwasserableitung (Shunt):
Art der Hirnwasserableitung: v-p-Shunt: Länge und Lage des
Bauchkatheters, Funktion: Hinweise auf Funktionsstörungen: Hinweise auf
(auch fraglichen und zeitweise bestehenden) Hirnüberdruck.
Zuständigkeit: Neurochirurg/in. Vgl. Abschnitt: Entbindung einer Mutter mit Hydrozephalus.
Harnwege: Urologischer
Verlauf vor und während der Schwangerschaft: Durch eine
Abflussbehinderung des Urins können gehäuft Harnwegsinfektionen
entstehen. Deshalb sind häufigere Urinuntersuchungen sowie regelmäßige
Ultraschallkontrollen (letztere zum Ausschluss von
Harntransportstörungen) zu empfehlen. Vorsorglich festzulegen sind auch
die Medikamente, die bei Harnwegsinfektionen während der Schwangerschaft
angewendet werden sollen. Das Selbstkatheterisieren kann im Verlauf der
Schwangerschaft zunehmend schwierig werden, weshalb eine Fremdhilfe
rechtzeitig gesichert werden muss.
Künstliche Harnableitungen: Konduit, Pouch:
Mit fortschreitender Schwangerschaft verdrängt der größer werdende
Uterus künstliche Harnableitungen aus ihrer ursprünglichen Lage: Ein
Pouch verlagert sich nach vorne seitlich, das Urin-Speichervolumen
verkleinert sich. Ein Konduit wird angehoben („reitender Konduit“). Auch
hier sind dichtere Untersuchungen des Urins und Ultraschallkontrollen
des Harntransports zu empfehlen. Vgl auch -> Entbindung. Bei
Harntransportstörung sind geeignete Lagerungsformen zur Entlastung der
Harnleiter zu suchen. Weil noch keine ausreichenden Erfahrungen von
Pouch und Schwangerschaft vorliegen, ist grundsätzlich eine
schwangerschaftsbegleitende ambulante urologische Begleitkontrolle zu
empfehlen.
Zuständigkeit: (Neuro-) Urologe/in. Frauenarzt/ärztin.
Darm: Besteht eine chronische Obstipation evtl, mit Auswirkungen auf die Harnwege?
Skelett: vgl. -> Entbindung.
Genetische Beratung:
Auf Wunsch kann eine -> genetische Beratung erfolgen, bei der Fragen
der -> Wiederholungswahrscheinlichkeit, der Schutz des Kindes durch
eine -> Folsäureprophylaxe und einer sinnvollen -> pränatalen
Diagnostik erörtert werden.
Zuständigkeit: Genetische Beratungsstelle / Genetisches Institut. Frauenarzt/ärztin.
Vorsorgeuntersuchung während der Schwangerschaft
Die Vorsorgeuntersuchungen erfolgen grundsätzlich nach den geltenden
Mutterschaftsrichtlinien. Medizinisch ist der Vorsorgebedarf durch die
vorgesehenen ärztlichen Untersuchungen und die Mitbetreuung durch eine
Hebamme nur teilweise abgesichert.
Eine ergänzende Mitbetreuung durch verschiedene Konsiliarii ist –
abhängig von speziellen mütterlichen Risiken – zu gewährleisten (vgl.
Kasten). Die Begleitung der Mutter / der Eltern zu ärztlichen
Untersuchungsterminen durch eine fachkundige Person (z.B. der
Elternselbsthilfe) trägt zum Verständnis der oft komplexen
Fragestellungen bei und beruhigt und entlastet die Eltern.
Spezielle Fragestellungen: Wahl der Entbindungseinrichtung: Werdende Eltern sollten sich früh – neben der frauenärztlichen Begleitung – um eine Mitbetreuung an einer Entbindungseinrichtung bemühen, wo eine latexfreie Umgebung gewährleistet ist und in der möglichst spezielle Erfahrungen mit der Schwangerschaftslenkung und Entbindung von Spina bifida-Müttern bestehen. Hier sollten bestehende Besonderheiten und Schwierigkeiten, die die Geburt beeinträchtigen könnten, bekannt sein.
Vorsorgeuntersuchung vor der Geburt
Bei dieser Vorsorgeuntersuchung sollen noch einmal alle Bereiche
sorgfältig besprochen werden, die eine optimale Geburtslenkung
ermöglichen. Hierzu gehören:
Die Wahl der Einrichtung: (s.o.), das Festlegen des Entbindungszeitraumes, die Form der -> Entbindung.
Besprechung des Geburtsablaufes mit Anwesenheit des Vaters
die Ermöglichung des Erstkontaktes der Eltern zum Kind.
Planung einer evtl. erforderlichen intensivmedizinischen perinatalen Versorgung
Berücksichtigung sozialmedizinischer Aspekte (vgl. -> Entbindung, vgl. -> Erstversorgung)
Entbindung einer Mutter mit Spina bifida [1]
Allgemeines:
Grundsätzlich ist eine möglichst „natürliche“ Geburt des Kindes
anzustreben. Persönliche Wünsche sollen soweit wie möglich
berücksichtigt werden. Vor allem aber muss sich die Form der Entbindung
an möglichen krankheitsbedingten mütterlichen Bedürfnissen orientieren
(vgl. Übersicht), um Mutter und Kind nicht zu gefährden.
Bei inkompletten sakralen Lähmungen wird eine Entbindung über die
natürlichen Geburtswege (transvaginale Entbindung) für unbedenklich
gehalten.
Bei vollständigen sakralen Lähmungen, höheren Lähmungsformen sowie bei
sonstigen Risiken (vgl. Übersicht) ist eine Entbindung durch
Kaiserschnitt zu bevorzugen.
Spezielle Schwangerenvorsorge:
-> Schwangerschaft einer Mutter mit Spina bifida. Mögliche
Beeinträchtigungen bei der Entbindung: Vor der Entbindung ist es zu
empfehlen, – je nach bestehenden Krankheitsmerkmalen – zusammen mit dem
betreuenden Arzt bzw. der Ärztin und der Hebamme internistische,
urologische, neurologische ggf. andere Stellungnahmen zu Risikobereichen
einzuholen. Vgl. hierzu -> Schwangerschaft. Die Befunde müssen vor,
während und nach der Entbindung jederzeit einsehbar sein.
Wichtige Befunde, die zur Entbindung einer Spina bifida-Mutter vorliegen müssen
Zu beachten und zu dokumentieren sind folgende Bereiche:
Bisheriger Schwangerschaftsverlauf
– Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen? Spezielle Risiken?
Stellungnahme: : Frauenarzt/-ärztin
Kräfte- und Allgemeinzustand
– Eingeschränkter allgemeiner Kräftezustand. Adipositas.
Stellungnahme: : Frauenarzt/-ärztin.
Latexallergie
– Besteht eine Latexallergie? Wenn ja, in welchem Umfang? Eine L. ist vorne auf der Krankenakte deutlcih hervorzuheben.
Stellungnahme: Frauenarzt/-ärztin, Internist/-in
Nervensystem
– Bestehen Begleitfehlbildungen, die für die Entbindung von Bedeutung
sein können, z.B. eine Chiari-Fehlbildung, Skelettfehlbildungen
(Skoliose, kaudale Regression…)
– Besteht ein behandlungsbedürftiges Krampfleiden?
Stellungnahme: Neurologe/-in, Neurochirurg/in.
Kopf
– Welche Art der Hirnwasserableitung liegt vor? eine ventrikulo-atriale oder peritoneale?
– Bei peritonealer Ableitung: Wo liegt der Katheter im Bauchraum? (eine
bildliche Darstellung der Katheterlage bei möglichem oder geplantem
Kaiserschnitt ist hilfreich)
– Ist die liegende Hirnwasserableitung funktionstüchtig?
– Wie oft und wann letztmals erfolgte eine Shuntrevision? (häufige
Revisionen sind ein Hinweis auf Shuntpflichtigkeit oder
Schlitzventrikel).
– Gibt es aufgrund des bisherigen Verlaufes Hinweise auf akuten,
chronischen oder wechselnden Hirnüberdruck? (vgl. ? Handbuch:
Hirndruckzeichen) oder ist ein Hirnüberdruck nicht sicher
auszuschließen? (auch hieraus ergeben sich Hinweise auf eine
Shuntpflichtigkeit).
Stellungnahme: Neurologe/-in, Neurochirurg/in.
Atmung, Lungenfunktion
– Bestehen (zentrale und/oder periphere) Atemstörungen?
Stellungnahme: Lungenarzt/-ärztin
Harnwege
– Besteht eine Abflussbehinderung des Urins (Harntransportstörung)? Wann wurde
diese letztmals ausgeschlossen?
– Mit welcher Technik wird die Harnblase entleert? Muss der Urin während der
Entbindung über einen (Dauer-)Katheter abgeleitet werden?
– Besteht aktuell eine behandlungsbedürftige Harnwegsinfektion?
– Besteht eine künstliche Harnableitung, auf die während einer (Schnitt-)Entbindung Rücksicht genommen werden muss.
– Welche Medikamente werden eingenommen? Alle Antimuscarinica (wie Oxybutynin, Propiverin oder Trospiumchlorid
unterliegen einer strengen Indikationsstellung während der Schwangerschaft und sind im 3. Schwangerschafts-
drittel kontraindiziert.
Stellungnahme: Urologe/.in, Frauenarzt/-ärztin.
Darm
– Besteht eine chronische Obstipation evtl, mit Auswirkungen auf die Harnwege
(Verursachung oder Verstärkung einer Harntransportstörung, Harnwegsinfektionen)?
– Liegt aktuell eine Stuhlverstopfung vor? Wann wurde der Enddarm – letztmals?
ausreichend entleert?
Stellungnahme: Frauenarzt/-ärztin.
Skelett
Speziell zu beachten ist vor allem bei hohen Lähmungen eine bestehende
Osteoporose und die hiermit verbundene erhöhte Frakturgefährdung.
Gelenkfehlstellungen (Luxationen, Subluxationen), Beckenkippungen und
eine Skoliose können wesentliche Entbindungshindernisse sein.
– Besteht eine Osteoporose? (Frakturneigung!)
– Bestehen Geburtshindernisse durch Kontrakturen, Skoliose?
Stellungnahme: Orthopäde/-in
Muskulatur
Evtl. Hindernisse bei der Entbindung:
– Kontrakturen der Hüftmuskulatur a) der Muskeln, die die Hüfte
anspreizen (Adduktoren), b) Kontrakturen der Hüftbeuger, wodurch ein
Abspreizen und Strecken der Beine behindert wird oder nicht möglich ist
– Schwächen der Bauchmuskulatur, die beim Pressen beteiligt sind
Stellungnahme: Frauenarzt/-ärztin, Neurologe/in.
Über Narkosemöglichkeiten
Kennzeichen der meisten Spina bifida-Formen (am häufigsten ist die lumbosakrale Spaltbildung der Wirbelsäule) ist der fehlende Spinalkanal im lumbosakralen Wirbelsäulenanteil. Hierdurch ist eine ? Periduralanästhesie (PDA) nicht möglich. Ausnahmen kann es bei tiefen sakralen Spaltbildungen geben, bei denen der Wirbelkanal lumbosakral geschlossen sein kann. Aber: Ein abnormer Tiefstand der unteren Spitze des Rückenmarkes (-> Konustiefstand) ist auszuschließen, um eine Verletzung des Rückenmarks zu vermeiden.
Schmerzfreie Geburt?
Die folgende Übersicht zeigt die am Geburtsschmerz beteiligten Nerven. Eine schmerzfreie Entbindung ist demnach oberhalb einer Lähmung unterhalb von des 10. Thorakalnerven denkbar. Bei tieferen Lähmungsformen ist eine Schmerzausschaltung nur über eine Allgemeinnarkose zu erreichen, weil spinale Betäubungsformen nicht möglich sind.
Ursachen des Entbindungsschmerzes
Die Schmerzempfindung ist meist vollständig oder weitgehend aufgehoben bei
| Schmerzursache | Schmerzvermittelnde Nerven |
| Dehnung des unteren Uterusanteiles | Nervus pudendus (Ursprung: S2-S4) |
| Dehnung der Scheide | Nervus pudendus (Ursprung: S2-S4) |
| Dehnung des Beckenbodens | Nervus pudendus (Ursprung: S2-S4) |
| Dehnung der Haltebänder des Uterus | Nervus pudendus (Ursprung: S2-S4) |
| Rückenschmerzen | Nervus pudendus (Ursprung: S2-S4) |
| Schmerzen durch Zusammenziehen des Uterus bei Wehen | Nervus pudendus (Ursprung: S2-S4)Plexus hypogastricus (Ursprung: T11 – L3) |
Nachsorge
Medizinische Aspekte
Die körperlichen Funktionen der Mutter können durch Schwangerschaft und
Geburt individuell unterschiedlich beeinträchtigt sein. Zu
berücksichtigen sind vor allem eine allgemeine körperliche Schwäche
sowie die Folgen des Kaiserschnitts, wodurch die Beweglichkeit und
Belastbarkeit der Bauchdeckenmuskulatur (z.B. beim Heben) eingeschränkt
ist.
Deshalb darf eine Entlassung von Mutter und Kind aus der stationären
Betreuung erst erfolgen, wenn keine körperliche Beeinträchtigung mehr
vorliegt, lebensnotwendige therapeutische Techniken (z.B. die
Harnblasenentleerung, Einnahme von Medikamenten) beherrscht werden und
der Übergang in den häuslichen Bereich objektiv (Beurteilung durch ein
Assessment) gesichert ist.
Nach der Entlassung muss eine über das übliche Maß hinausgehende
häusliche Betreuung durch eine Hebamme (was bei der Krankenkasse zu
beantragen ist) und möglicherweise eine – wiederum individuell –
unterschiedlich lange Assistenz durch einen (oder mehrere) ambulanten
Pflegedienst(e) gewährleistet sein.
Psychosoziale Assistenz
Die Anpassung jeder Familie an ein Neugeborenes besteht aus einer Fülle von neuen Aufgaben, die dem bisherigen Tagesablauf anzupassen sind, der sich – zunächst jedenfalls – an den Bedürfnissen des Kindes ausrichtet. Zu bedenken ist, dass die mütterlichen Behinderungsmerkmale weiter bestehen, und eine zusätzliche körperliche emotionale und zeitliche Belastung durch das Kind hinzukommt. So entstehen im Tagesablauf oft Zeitverschiebungen und bei (fast) allen Müttern ein erhebliches Schlafdefizit, das alle fordern und überfordern kann. Deshalb sollten familienentlastende Maßnahmen durch Familienangehörige, Betreuer, Sozialdienste, Elternverein rechtzeitig vorsorglich geplant werden und bei der Entlassung der Mutter zur Verfügung stehen.
Literatur
[1] Cremer R, Wolff F: Schwangerschaft und Geburt bei Patientinnen mit Spina bifida (2007)
Geburtsh Frauenheilk 67: 1097-1101