Hirndruckzeichen – Allgemeines

Hirnwasser

Das Hirnwasser – auch Hirn- / Rückenmarksflüssigkeit – (= Liquor cerebrospinalis) wird durch ein Venengeflecht (Plexus chorioideus) gebildet, das (vor allem) an den Innenseiten der beiden seitlichen Hirnkammern liegt.

Hirnwasserkreislauf

Von den seitlichen Hirnkammer fließt das Hirnwasser durch eine Öffnung (Foramen Monroi) in die 3. Hirnkammer, von dort aus über einen dünnen Verbindungsgang (Aqaeductus Sylvii) in die 4. Hirnkammer, von wo es sich an der Hirnoberfläche verteilt und in den Wirbelkanal gelangt, wo es das Rückenmark umgibt. Der Kreislauf schließt sich, indem die Hirn-Rückenmarksflüssigkeit entlang des Nervensystems und über spezielle Bildungen der Hirnhaut (Granulationes arachnoidales) wieder in die Blutbahn aufgenommen wird.

Hirndruck

Hirndruck ist der im Inneren des Schädels bestehende Druck, unter dem das Gehirngewebe, das Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) und die Blutgefäße im Bereich des Schädels stehen. Die Höhe des Hirndruckes kann unter normalen Bedingungen zwischen 70 und 200 mm (Wassersäule) schwanken. Der gleiche Druck besteht auch in dem mit Rückenmarksflüssigkeit gefüllten Wirbelkanal, in dem das Rückenmark liegt. Ein krankhafte Veränderung des Hirndruckes, d.h. eine Erniedrigung oder Erhöhung des Hirndruckes, tritt z.B. durch Störungen des Hirnwasserkreislaufes bei erweiterten Hirninnenräumen (Hydrocephalus internus) auf. Diese Störungen werden an besonderen Zeichen (Symptomen) erkennbar: den Hirnüberdruckzeichen; abgekürzt (aber nicht ganz korrekt) ist der Begriff „Hirndruckzeichen” gebräuchlich.

Hirndruckzeichen sind immer Zeichen von Hirnüberdruck

Entstehung von Hirnüberdruck

Ursachen von erhöhtem Druck können sein:

1.Plötzliche entstandener Defekt an der Hirnwasserableitung.
Ursachen: Stoß, Schlag, Sturz auf den Kopf. Lösen einer Verbindung am Ventil, Bruch, Abknickung des peripheren Katheters. Herausziehen eines zu kurzen Bauchkatheters aus der Bauchhöhle.
Folge: Akut auftretende Zeichen von Hirnüberdruck.

2. Allmähliches Versagen eines Hirnwasser ableitenden Systems (evtl. als Infusion)
Ursachen: Langsamer / teilweiser Verschluss des zentralen Katheters durch das Hirnwasser bildende Venengeflecht (Plexus chorioideus).
Folge: Zeitweises, flüchtiges bis langanhaltendes Auftreten von Überdruckzeichen

Für allmähliches Versagen der Hirnwasserableitung sprechen:

Bestehen der hirndruckverdächtigen Hinweise am Morgen
Kein gleichzeitiger Flüssigkeitsverlust durch Fieber, kein Durchfall, kein verstärktes Schwitzen, keine warmen Außentemperaturen, normale Flüssigkeitsaufnahme
Normales Azeton im Urin (Vgl.: Nachweis von Azeton)
Keine Verbesserung, eher Zunahme der auffälligen Symptome nach ausreichender Flüssigkeitsgabe, evtl. als Infusion)
Keine oder unwesentliche Verbesserung, oft sogar Zunahme der Beschwerden
beim Hinlegen oder bei körperlicher Ruhe
Gutes Ansprechen der Symptome auf eine medikamentöse Entwässerung mit Acetazolamid (Diamox ®), Tagesmaximaldosis 50 mg / kg Körpergewicht, jedoch nicht mehr als 2000 mg, verabreicht – nur unter ärztlicher Aufsicht – in zwei Dosen (vgl. Behandlung mit Azetazolamid).

Technische Untersuchungen

Bei noch offener Fontanelle: Ultraschalluntersuchung der Weite der Hirnkammern: Veränderung der Weite der Hirninnenräume
Computertomogramm: (Unsichere Aussage!, s.u.). Erweitere Hirninnenräume im Vergleich zu Voruntersuchungen, sowie Verschmälerung des Abstandes zwischen Gehirn und knöcherner Schädeldecke
Augensymptome: Stauungszeichen am Augenhintergrund (Vorwölbung des Sehnerven = Stauungspapille; nur bei etwa 1/3 der Patienten nachweisbar), bei anhaltendem Hirnüberdruck: Blutungen am Augenhintergrund), verstärktes Schielen
Auffälligkeiten / Veränderungen entlang der Hirnwasserableitung
im Vergleich zu Voruntersuchungen erschwertes Eindrücken und /oder Wiederauffüllen der Ventilpumpe; Vorwölbung über dem Antisyphon (Teil des Shunts, wodurch vermieden wird, dass zu viel Hirnwasser abfließt)
(EEG-Veränderungen ?)
Bei Spina bifida Patienten zusätzlich: schmerzhafte oder druckempfindliche
Schwellung am Rücken in Höhe der Spaltbildung; bei Druck auf diese Region kommt es (durch Zurückfließen von Hirn-Rückenmarkswasser in den Schädel) zu verstärkten Kopfschmerzen.

3. Virusinfekte Bei Virusinfekten können vorübergehend verstärkt Hirndruckzeichen auftreten, vor allem, wenn die Hirnwasserableitung grenzwertig funktioniert.

4. Schlitzventrikel

Definition: Abnorme Verschmälerung der seitlichen Hirnkammern
Entstehung: Längerdauernde Ableitung von zuviel Hirnwasser (Überdrainage)
Folgen: Anliegen des zentralen Katheters an den Wänden der Hirninnenräume mit Verschluss der Abflusslöcher des Katheters. Die hieraus folgenden Beschwerden wurden auch als „Schlitzventrikelsyndrom” bezeichnet
Entstehung der Beschwerden: Das neugebildete Hirnwasser kann nicht in den zentralen Katheter einfließen. Hierdurch kommt es zu einer (schmerzhaften) oft nur geringen Aufweitung der Hirnkammer, bis die Katheterspitze wieder frei liegt und das Hirnwasser ablaufen kann.

Klinische Hinweise:

Auftreten von Beschwerden gegen Nachmittag und Abend. d.h. nach vermehrtem Flüssigkeitsverlust
Auftreten bei Flüssigkeitsverlust durch Fieber, Durchfall, verstärktes Schwitzen, warme Außentemperaturen, geringere Flüssigkeitsaufnahme (z.B. bei Halsschmerzen)
Insgesamt niedrige Flüssigkeitsaufnahme
Nachweis von Azeton im Urin (Azeton entsteht bei Stoffwechselveränderungen
durch zu geringe Flüssigkeitsgabe oder zu starken Flüssigkeitsverlust. Vgl. auch gesonderte Anleitung: >> Nachweis von Azeton)
Verbesserung der Beschwerden beim Hinlegen mit hoch gelagerten Beinen
Verbesserung der auffälligen Symptome nach ausreichender Flüssigkeitsgabe,
(evtl. als Infusion).
bei Spina bifida Patienten: fehlende Schwellung am Rücken.
Ventilfunktion:
Im Vergleich zu Voruntersuchungen leichtes Eindrücken jedoch verzögertes
Wiederauffüllen der Ventilpumpe
Bei Bauchraum-Ableitungen: fehlendes bzw. defektes Antisiphon.

Technische Untersuchungen:

Computertomogramm: enge Hirninnenräume, Schlitzventrikel bzw. Ventrikelkollaps
Radiologischer Nachweis einer intakten Hirnwasserableitung
Sonographie Bauchraum: Fehlen von freier Flüssigkeit im Bauchraum
Augenarzt: fehlende augenärztliche Symptome für Hirnüberdruck (fehlende Stauungszeichen am Augenhintergrund); sonographisch kein Hinweis eines verdickten Sehnerven.

Bei der Beurteilung von Hirnüberdruckzeichen können folgende Grundregeln gelten:

Viele Symptome, die Hinweise auf eine krankhafte Veränderung des Hirndruckes geben, können auch zum Normalverhalten eines Kindes gehören (z.B. bei kleinen Kindern: Schreien, Appetitstörungen, Unruhe; im späteren Alter: wachstumsbedingte orthostatischen Beschwerden), was die Abgrenzung zu Hirndruckzeichen oft erschwert
Ein Hirndruckzeichen tritt selten allein auf; meist sind mehrere Symptome erkennbar bzw. technisch nachzuweisen, die sich mit Hirnüberdruck (Einzelheiten: siehe unten) vereinbaren lassen
Das Führen eines 24-Stunden-Protokolls wird empfohlen, in dem die tageszeitlichen Bindungen von hirndruckverdächtigen Symptomen eingetragen werden können.

Unklare Symptome, die auf eine krankhafte Veränderung des Hirndruckes hinweisen können, erfordern stets ärztlich diagnostische Maßnahmen und klärende Stellungnahmen.

Akute Erhöhungen des Hirndrucks

Akute Erhöhungen des normalen Hirndruck sind am plötzlichen Einsetzen auffälliger Hirnüberdrucksymptome erkennbar. Nicht selten geht ein besonderes Ereignis, wie ein Sturz oder ein unbeabsichtigter Stoß oder Schlag gegen den Schädel oder den Körper voraus. Die von den akuten Veränderungen des Hirndruckes ausgehenden Symptome müssen als Notfall schnellstmöglich geklärt werden und sind erkennbar an:

Störungen des Antriebs: die Kinder werden auffallend ruhig, unterbrechen Spiel oder Arbeit
Störungen des Bewusstseins: Tagesmüdigkeit, Benommenheit, mangelnde Ansprechbarkeit, nachlassende Gedächtnisleistungen
Diese Hinweise mit Hirnüberdruck können verbunden sein mit plötzlich auftretenden Veränderungen entlang der Hirnwasserableitung (umschriebene oder langstreckige Schwellungszustände) durch Einreißen oder Abreißen (meist) des Katheters unterhalb des Ventils
akuten Sehstörungen: Verschwommenes Sehen, röhrenförmige Einengung des Sehfeldes u.a.
Plötzlich auftretenden Kopfschmerzen und/oder Erbrechen sowie
bei ARNOLD-CHIARI-Fehlbildung: an Nackenschmerzen mit Zurückbiegen des Kopfes oder/und Nackensteifigkeit
Pulsverlangsamung.

Länger dauernde (sog. chronische) Hirnüberdruckzeichen

sind gekennzeichnet durch allmählich auftretende, nur schwach bis mäßig ausgeprägte, oft wechselnde, in Abständen nachweisbare, oft lang anhaltende krankhafte Symptome.

Beachte:

1. So genannte chronische Hirndruckzeichen bestehen oft über längere Zeiträume unerkannt, bzw. werden nicht beachtet oder falsch bewertet. Eine regelmäßige Überwachung des Kindes und eine wiederholte Ausbildung der Patienten, der Eltern und Betreuer in den alterstypischen Hirndruckzeichen ist deshalb geboten.
2. Hinweise über verdächtige Symptome von Patienten, Eltern sind stets ernst zu nehmen.

Einige wichtige Einzelsymptome (alphabetisch)

Bauchschmerzen

Bei Bauchableitungen kann sich um das Katheterende im Bauch eine Zyste bilden, wodurch der Abfluss des Hirnwassers behindert werden kann. Die Diagnose wird durch eine sonographische Untersuchung gesichert.

Kopfschmerzen

Einer der wichtigsten Hinweise auf Veränderungen des Hirndruckes sind Kopfschmerzen. Weil Kopfschmerzen ein häufiges Symptom auch anderer Krankheiten sein kann, gelingt die Abgrenzung zum Hirnüberdruck oft nur in Verbindung mit anderen Hirnüberdruckzeichen. Bei der Beschreibung des Kopfschmerzes ist von besonderer Bedeutung:

die Tageszeit(en), zu der die Kopfschmerzen auftreten (Registrierung im 24-Stunden-Protokoll)
der Ort der Kopfschmerzen: Stirnkopfschmerzen oder im gesamten Kopfbereich empfundene Schmerzen
vom Nacken her nach vorne ausstrahlende Kopfschmerzen können Hinweis auf eine Veränderung im Bereich des Überganges zwischen Schädel und Halswirbelsäule sein, die durch Überdruck hervorgerufen werden
dass Säuglinge und Kleinkinder keine Angaben über den Ort der Schmerzen machen können; sie reagieren bei (Kopf-) Schmerzen mit Weinerlichkeit, Unruhe, Berührungsempfindlichkeit, Gereiztheit, Schlafstörungen, Trinkschwäche und weiteren „Allgemeinsymptomen”.

Nackenschmerzen

oder vom Nacken in den Hinterkopf und weiter nach vorne ausstrahlende Schmerzen gelten als Hinweis auf Druckerscheinungen in der hinteren Schädelgrube, die durch die CHIARI-Fehlbildung verursacht werden können. Bei Säuglingen und Kleinkindern besteht oft eine Nackensteifigkeit mit Zurückbiegen des Kopfes in Verbindung mit Schmerzsymptomen (Unruhe, Gereiztheit, Schlafstörungen). In Verbindung mit Fieber ist eine Nackensteifigkeit oft Ausdruck einer mäßigen Austrocknung.

Opisthotonus

Zurückbiegen des Kopfes in den Nacken. >> Nackenschmerzen.

Rückenschmerzen

Hirnüberdruck kann sich auch im Wirbelkanal ausbreiten. Bei Spaltbildungen (Spina bifida) kann es deshalb auch zu schmerzhaftem Druck sowie zum Anschwellen im Bereich der Spaltbildung kommen. Drückt man (vorsichtig) mit der Handfläche auf die Haut, treten Kopfschmerzen auf.

Schielen

Unfähigkeit, beide Augen auf einen Punkt zu richten. Formen (u.a.): Einwärtsschielen (Strabismus convergens), Auswärtsschielen (Strabismus divergens). Hinweis auf Erhöhung des Hirndruckes im Bereich der Nerven, die die Augenbewegungen steuern.

Schluckstörungen

Störungen des Schluckvorganges.
Ursachen:
1. Schwellungszustände in im Bereich des Rachens durch Infektionen
2. Schmerzen bei viralen und bakteriellen Racheninfektionen
3. Neurologische Störung der am Schlucken beteiligten Nerven (vor allem des Nervus glossopharyngeus).
Komplikationen: Durch eine Schluckstörung kann es
a) zum Einatmen von Nahrungsbestandteilen (Aspiration) kommen (erkennbar an Asthma bronchiale, Bronchitis, Lungenentzündung)
b) die Nahrungsaufnahme erheblich beeinträchtigt sein.
Diagnose:
1. Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Untersuchung
2. Neurologische Untersuchung des N. glossopharyngeus und weiterer >> Hirnnerven.

Sonnenuntergangsphänomen

Das teilweise Verschwinden der Iris hinter dem Unterlid durch Verdrehen des Augapfels nach unten. Hierdurch entsteht der Eindruck, als gehe die Sonne (die Iris) hinter dem Unterlied unter. Das Sonnenuntergangsphänomen ist bei ca. 1/3 aller Säuglinge normal, tritt aber auch als Krankheitszeichen bei >> Hirnüberdruck auf. >>Weitere Hirnüberdruckzeichen am Auge >> Auge, >> Augenhintergrund.

Allgemeine Maßnahmen bei Verdacht auf abnormen Hirndruck

Häusliche Maßnahmen

Genaues Beobachten auffälliger, je nach Alter unterschiedlicher Symptome, die
auf Hirndruck hinweisen
Führen eines 24-Stunden-Protokolls
Messen des Kopfumfanges
Überprüfen des Ventils
Besichtigen der Hirnwasserableitung: Suchen nach abnormen Schwellungen, evtl.
auch Rötungen im Bereich des Ventils und entlang des peripheren Katheters

Nachweis/Ausschluss von Azeton im Urin als Hinweis auf Austrocknung.
Ärztliche Maßnahmen

Messen des Blutdrucks
Neurologische Untersuchung

Radiologische Untersuchungen

Zuständig: Arzt für Radiologie

Alle Altersstufen

Überprüfung der Intaktheit der Hirnwasserableitung durch eine Röntgenaufnahme des Kopfes, des Brustbereiches und des Bauchraumes zum Ausschluss einer Bruchstelle oder eines Abrisses von Shunt-Teilen
Sonographischer Nachweis/Ausschluss einer vermehrten Hirnwassereinlagerung im Sehnerv (Nervus opticus) vor dessen Eintritt ins Auge (Grenzwert der Dicke:7-8 mm). Sensible Untersuchungsmethode
Bei Bauchableitung:
a) sonographischer Ausschluss einer Zystenbildung im Bereich der Katheterspitze
b) Nachweis/Ausschluss von freier Flüssigkeit; (d.h. von Hirnwasser im Unterbauch als ein Hinweis auf die Durchlässigkeit der Hirnwasserableitung)
Bei noch offener Fontanelle: Ultraschalluntersuchung der Weite der Hirninnenräume
Nach Verschluss der Fontanelle: Computertomographische Untersuchung (wichtige, wenn auch wenig sensible Untersuchungsmethode): Beurteilung der Weite der Hirninnenräume, Verschmälerung der Hirnaußenräume, Abflachung der Hirnwindungen. Achtung: Alle radiologischen Veränderungen können auch bei eindeutigen Überdruckzeichen fehlen bzw. nicht nachweisbar sein.

Augenärztliche Untersuchungen

Zuständig: Augenarzt. Untersuchungsmöglichkeit:
Alle Altersstufen:
Augenhintergrund:
a) Nachweis / Ausschluss einer Stauungspapille (wichtiges, aber wenig sensibles Symptom)
b) Ausschluss / Nachweis von Venenstauungen oder Blutungen.
Sonographische Untersuchung des Nervus optikus vor der Eintrittsstelle des
Sehnervs (sensible Untersuchungsmethode): Vermehrte Wassereinlagerung durch Hirnüberdruck. Die Untersuchung wird oft auch von Radiologen ausgeführt
Bei älteren Kindern zusätzlich: Untersuchung der Sehkraft (Visus), der Achsenstellung der Augen und des Gesichtsfeldes (Perimetrie).

Hirnstrombild

Zuständig: Neurologe, Kinderarzt.

Ableitung eines Hirnstrombildes (EEG): Nachweis/Ausschluss von Druckzeichen (Allgemeinveränderungen, Verlangsamungen) EEG-Veränderungen erlauben nur im Vergleich mit EEG-Voruntersuchungen und anderen Hirndruckzeichen eine Aussage über Hirndruck).